حساب کاربری
​
زمان تقریبی مطالعه: 2 دقیقه
لینک کوتاه

پیرووات کربوکسیلاز

پیرووات کربوکسیلاز (انگلیسی: Pyruvate carboxylase) یک آنزیم از خانوادهٔ لیگازهاست که در انسان توسط ژن «PC» کُدگذاری می‌شود. این آنزیم واکنش شیمیایی برگشت‌ناپذیر کربوکسیلاسیونِ پیرووات و تبدیل آن به اگزالواستات (OAA) را کاتالیز می‌کند.

PC
ساختارهای موجود
PDBجستجوی هم‌ساخت‌شناسی: PDBe RCSB
فهرست شناسه‌های PDB

3BG3, 3BG9

معین‌کننده‌ها
نام‌های دیگرPC, pyruvate carboxylase, PCB
شناسه‌های بیرونیOMIM: 608786 MGI: 97520 HomoloGene: 5422 GeneCards: PC
موقعیت ژن (موش)
کروموزومکروموزوم ۱۹ (موش)
موقعیت ژنومی PC
موقعیت ژنومی PC
نوار19 A|19 4.07 cMشروع4,560,500 bp
پایان4,671,780 bp
هستی‌شناسی ژن
عملکرد ملکولی• nucleotide binding
• biotin binding
• metal ion binding
• pyruvate carboxylase activity
• ligase activity
• GO:0001948، GO:0016582 پیوند پروتئینی
• catalytic activity
• ATP binding
• identical protein binding
ترکیبات سلولی• سیتوپلاسم
• سیتوزول
• mitochondrial matrix
• میتوکندری
فرایند زیستی• نوگلوکززایی
• biotin metabolic process
• سوخت‌وساز لیپید
• negative regulation of gene expression
• positive regulation by host of viral process
• pyruvate metabolic process
• viral RNA genome packaging
• دگرگشت
منابع: آمیگو / کوئیک‌گو
هم‌ساخت‌شناسی
گونه‌هاانسانموش
Entrez

5091

18563

آنسامبل

ENSG00000173599

ENSMUSG00000024892

یونی‌پروت

P11498

Q05920

RefSeq (mRNA)

NM_001040716، NM_022172، XM_005274031، XM_005274032، XM_006718578، XM_006718579، XM_011545086، XM_011545087، XM_017017868، XM_017017869، XM_017017870، XM_017017871، XM_017017872، XM_047427058 NM_000920، NM_001040716، NM_022172، XM_005274031، XM_005274032، XM_006718578، XM_006718579، XM_011545086، XM_011545087، XM_017017868، XM_017017869، XM_017017870، XM_017017871، XM_017017872، XM_047427058

NM_008797، XM_006531678 NM_001162946، NM_008797، XM_006531678

RefSeq (پروتئین)

NP_001035806، NP_071504، XP_005274088، XP_005274089، XP_006718641، XP_006718642، XP_011543388، XP_011543389، XP_016873357، XP_016873358، XP_016873359، XP_016873360، XP_016873361 NP_000911، NP_001035806، NP_071504، XP_005274088، XP_005274089، XP_006718641، XP_006718642، XP_011543388، XP_011543389، XP_016873357، XP_016873358، XP_016873359، XP_016873360، XP_016873361

ن/م

موقعیت (UCSC)ن/مChr : 4.56 – 4.67 Mb
جستجوی PubMed
مشاهده/ویرایش موش
پیرووات کربوکسیلاز
ساختار کریستالوگرافیک پیرووات کربوکسیلاز در «ریزوبیوم اِتلی»: دومین بیوتین کربوکسیلاز (آبی)؛ دومین متصل‌کنندهٔ آلوستریک (سبز)؛ دومین متصل‌شونده به بیوتین (قرمز)؛ و دومین کربوکسیل ترانسفراز (نارنجی)
شناساگرها
شمارهٔ ای‌سی۶٫۴٫۱٫۱
شمارهٔ سی‌ای‌اس۹۰۱۴-۱۹-۱
پایگاه‌های داده
اینتنزنمایش اینتنز
برندامدخل برندا
اکسپسینمایش NiceZyme
کی‌ای‌جی‌جیمدخل کی‌ای‌جی‌جی
متاسایکگذرگاه سوخت‌وساز
پریامنمایه
ساختارهای پی‌دی‌بیRCSB PDB PDBe پی‌دی‌بی‌سام
هستی‌شناسی ژنAmiGO / QuickGO
جستجو
پی‌ام‌سیمقاله‌ها
پاب‌مدمقاله‌ها
ان‌سی‌بی‌آیproteins
پیرووات کربوکسیل‌ترانسفراز
شناسه‌ها
نمادPYR_CT
پی‌فمPF00682
اینترپروIPR000891
PROSITEPDOC50991
ساختارهای پروتئینی در دسترس:
پی‌فم  structures / ECOD  
پی‌دی‌بیRCSB PDB; PDBe; PDBj
پی‌دی‌بی‌سامstructure summary
پیرووات کربوکسیلاز
شناساگرها
نمادPC
آنتره5091
HUGO8636
میراث مندلی در انسان608786
RefSeqNM_000920
یونی‌پورتP11498
اطلاعات دیگر
شمارهٔ EC6.4.1.1
جایگاهChr. 11 q11-q13.1

اهمیت بالینی

این آنزیم در محل تقاطع متابولیسم چربی و قند قرار دارد و فعالیت آن در بافت‌های قندساز، چربی ساز و لوزالمعده باید هماهنگ و تنظیم شود. در موارد پُرخوری، تولید پیرووات کربوکسیلاز در سلول‌های بتای لوزالمعده در پاسخ به بالارفتنِ گلوکز افزایش و بالعکس سطح آن در کبد تحتِ اثرِ انسولین کاهش می‌یابد. همچنین در چنین مواقعی، تولید این آنزیم در بافت چربی بیشتر می‌شود.

نقص در این آنزیم سبب بروز عارضهٔ «نقص پیرووات کربوکسیلاز» می‌شود که موجب تجمع اسید لاکتیک در بدن و اسیدوز لاکتیک می‌گردد. این بیماری می‌تواند منجر به هیپوگلیسمی در مبتلایان شود.

جستارهای وابسته

  • نقص پیرووات کربوکسیلاز

منابع

  1. ↑ GRCm38: Ensembl release 89: ENSMUSG00000024892 - Ensembl, May 2017
  2. ↑ "Human PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.
  3. ↑ "Mouse PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.
  4. ↑ پی‌دی‌بی 2QF7; Jitrapakdee S, St Maurice M, Rayment I, Cleland WW, Wallace JC, Attwood PV (August 2008). "Structure, mechanism and regulation of pyruvate carboxylase". Biochem. J. 413 (3): 369–87. doi:10.1042/BJ20080709. PMC 2859305. PMID 18613815.
  5. ↑ Liu YQ, Han J, Epstein PN, Long YS (Dec 2005). "Enhanced rat β-cell proliferation in 60% pancreatectomized islets by increased glucose metabolic flux through pyruvate carboxylase pathway". Am. J. Physiol. Endocrinol. Metab. 288 (3): E471–E478. doi:10.1152/ajpendo.00427.2004. PMID 15507531.
  6. ↑ Desvergne B, Michalik L, Wahli W (April 2006). "Transcriptional regulation of metabolism". Physiol. Rev. 86 (2): 465–514. doi:10.1152/physrev.00025.2005. PMID 16601267.
  7. ↑ Jitrapakdee S, Walker ME, Wallace JC (June 1996). "Identification of novel alternatively spliced pyruvate carboxylase mRNAs with divergent 5'-untranslated regions which are expressed in a tissue-specific manner". Biochem. Biophys. Res. Commun. 223 (3): 695–700. doi:10.1006/bbrc.1996.0958. PMID 8687459.
  8. ↑ Lynch CJ, McCall KM, Billingsley ML, Bohlen LM, Hreniuk SP, Martin LF, Witters LA, Vannucci SJ (May 1992). "Pyruvate carboxylase in genetic obesity". Am. J. Physiol. 262 (5 Pt 1): E608–E618. PMID 1375435.
  9. ↑ García-Cazorla A, Rabier D, Touati G, Chadefaux-Vekemans B, Marsac C, de Lonlay P, Saudubray JM (January 2006). "Pyruvate carboxylase deficiency: metabolic characteristics and new neurological aspects". Ann. Neurol. 59 (1): 121–7. doi:10.1002/ana.20709. PMID 16278852.
    آخرین نظرات
    کلیه حقوق این تارنما متعلق به فرا دانشنامه ویکی بین است.