پورفیری (بیماری)
(Porphyrias) گروهی از اختلالات نادر ارثی (یا اکتسابی) هستند که مشخصه آنها تولید و دفع بیش از حد پورفیرینها است. در این بیماری مشکل در نقص آنزیمهای چرخه بیوسنتز هم است.
پورفیری (بیماری) | |
---|---|
تخصص | غدد درونریز و متابولیسم |
طبقهبندی و منابع بیرونی | |
آیسیدی-۱۰ | E80.0-E80.2 |
آیسیدی-۹-سیام | 277.1 |
مدلاین پلاس | 001208 |
پیشنت پلاس | پورفیری (بیماری) |
سمپ | C17.800.849.617 |
علایم بیماری
بر اساس اینکه محل افزایش تولید و تجمع پورفیرین کجاست دو گونه پورفیری داریم پورفیری حاد (کبدی) (acute (hepatic) porphyrias) و پورفیری جلدی (سیستم خونسازی) cutaneous (erythropoietic) porphyrias، علائم بستگی به نوع بیماری دارد لذا علایم بیماری اغلب عصبی یا پوستی است (گاه هر دو دسته) در پورفیری حاد (کبدی) درگیری اصلی در سیستم عصبی است لذا علایم بیماری عبارتند از یبوست دردناک، درد شکم، تهوع، نوروپاتی، تشنج، تغییرات روانی از جمله هذیان، افسردگی، اضطراب، مانیا (شیدایی)، تاکی کاردی، یبوست. در پورفیری جلدی محل اصلی درگیری پوست است لذا علایم اصلی بیماری حساسیت به نور، تاول، خارش و … است.
تشخیص و درمان
تشخیص پورفیری با اسپکتروسکوپی، آنالیز بیوشیمیایی خون، ادرار و مدفوع است. درمان با هماتین و گلوگز است .
منابع
- ↑ «پورفیری علائم، علل، تشخیص و درمان». www.dorvana.com. دریافتشده در ۲۰۲۲-۱۲-۳۰.
- ↑ زاهدی، فاطمه (۲۰۲۱-۱۰-۰۴). «بیماری پورفیری؛ انواع، علائم، علل و روشهای تشخیص و درمان». چطور. دریافتشده در ۲۰۲۲-۱۲-۳۰.
- ↑ «بیماری پورفیری چیست؟ + علائم، عوارض، تشخیص و درمان». مجله پزشکی | دکتر سلام | سلامت | زیبایی. ۲۰۱۹-۱۲-۲۱. دریافتشده در ۲۰۲۲-۱۲-۳۰.
- ↑ «پورفیری ناشی از کمبود آمینولوولینیک اسید دهیدراتاز | ژنیران دارنده برترین مطالب بیولوژی». ۲۰۲۱-۱۲-۲۱. دریافتشده در ۲۰۲۲-۱۲-۳۰.
- ↑ «منظور از بیماری پورفیری چیست؟». saednews.com. ۲۰۲۱-۱۰-۲۴. دریافتشده در ۲۰۲۲-۱۲-۳۰.
- ↑ «پورفیری». anesthesianotes.ir. دریافتشده در ۲۰۲۲-۱۲-۳۰.
- ↑ «پورفیری». مرکز ژنتیک پزشکی سیتوژنوم. دریافتشده در ۲۰۲۲-۱۲-۳۰.
- ↑ «بیماری پورفیری ؛ علائم ، تشخیص و درمان | کافه پزشکی | هر آنچه که در علم طب به آن نیاز دارید». کافه پزشکی. ۲۰۱۸-۰۸-۳۱. دریافتشده در ۲۰۲۲-۱۲-۳۰.
- ↑ آبادی، زهرا احمدزاده ثانی. «بیماری پورفیری». www.ir-med.com. دریافتشده در ۲۰۲۲-۱۲-۳۰.
- ↑ farshad. «بیماری پورفیری؛ شناخت علائم و درمان آن | مجله سلامت». دریافتشده در ۲۰۲۲-۱۲-۳۰.
ویکیپدیای انگلیسی