نارسایی غدد فوق کلیوی
نارسایی آدرنال یک بیماری است که در آن غدد آدرنال مقادیر کافی از هورمون های استروئیدی و در درجه اول کورتیزول را نمی‌توانند تولید کنند.
| Adrenal insufficiency | |
|---|---|
| غدد فوق کلیوی | |
| تخصص | غدد درون‌ریز و متابولیسم  |
| طبقه‌بندی و منابع بیرونی | |
علائم کاهش آلدسترون : هیپوناترمی ، هایپرکالمی ، اسیدوز متابولیک ، هایپرکلرمی ، ↑ دفع آب ← ازوتمی + ↓ حجم + هیپوتنشن .
علائم کاهش کورتیزول : آنمی آپلاستیک ، لنفوسیتوز ، ائوزینوفیلی ، ↑ ADH ، ↑ حساسیت ، هایپوگلیسمی ، ↑ گلوکونئوژنز و گلیکوژنولیز
علائم بالینی نارسایی آدرنال :
بی اشتهایی ، کاهش وزن ، تهوع و استفراغ ، ضعف و بی حالی ، GI و درد شکمی ، درد عضلانی ، افزایش میل به مصرف نمک ،
هیپوتنشن اورتو استاتیک ( dizziness ) ، هایپرپیگماته ( در نارسایی آدرنال اولیه ) ، علائم کاهش آندروژن در زنان ، APS.I , APS.II
*************************************************************************
علائم سندرم اتوایمیون پلی گلاندولار I ( APS.I ) : هیپو پاراتیروئید ، کاندیدیاز جلدی مخاطی ، غالبا زیر 10 سالگی است ، هیپوکلسمی ، تشنج .
علائم سندرم اتوایمیون پلی گلاندولار II ( APS.II ) : آدیسون + تیروئیدیت ( هاشیموتو/گریوز ) + دیابتI + وابسته به HLA ،غالبا در بالغین ، شایع تر از نوع I است ،
هر دو تیپ همراه با : هیپو گناد ، بیماری‌های اتوایمیون ( Vitiligo ، GI هپاتیت ، آنمی پرنیشیوز ، بیماری سلیاک و ... )
*************************************************************************
نارسایی اولیه : ( اختلال در آدرنال )
علائم : اختلال در داخل آدرنال / ↑ ACTH ( بالای 20 ) ← پوست تیره ( هایپرپگمانته ) / ↑ رنین / کاهش کورتیزول و آلدسترون / علائم کاهش آلدسترون / هیپوناترمی هیپوولوم / علائم کاهش کورتیزول
علل : اتوایمیون ( آدیسون ) ، عفونت ( TB، قارچ ، CMV ، ایدز ) / بحران آدرنال ( کریز ) / مصرف داروی آنتی گواگولان / واسکولیت ( آمبولی ، ترومبوز ، انفارکت ) / سپسیس/
infiltration ( لنفوم ، کارسینوم ، هموکروماتوز ، سارکوئیدوز ، آمیلوئیدوز ، بیماری مادر زادی (= CAH = اختلال در آنزیم‌های آدرنال ) / iatrogenic ( برداشتن آدرنال ) / دارو ( میتوتان ، متی راپون )
درمان :
1- نرمال سالین .
2- هیدروکورتیزون
3- فلوروکورتیزون ( آگونیست آلدسترون )
نکته :
1- بررسی دوز مصرفی داروی فلوروکورتیزون توسط PRA (فعالیت رنین پلاسما ) / PRA بالا = رنین بالا = دوز فلورو ، کافی نیست .
2- دوز هیدروکورتیزون ، برای سرماخوردگی و تب ، 2 برابر شود .
*************************************************************************
نارسایی ثانویه : ( اختلال در هیپوتالاموس ، هیپوفیز یا کلیه )
علائم : ↓ ACTH ( کمتر از 20 ) / ↓ رنین / پوست مرمری / ↓ کورتیزول/ آلدسترون نرمال ( استثنا : بیماری کلیوی ← ↓ آلدسترون ← هیپوناترمی یوولوم ( SIADH ) )
علل : ایاتروژنیک / اختلال هیپوتالموس و هیپوفیز / سوء مصرف کورتون / قطع ناگهانی کورتون / بیماری کلیوی / جراحی کوشینگ /
*** بیماری کلیوی ← ↓ رنین ← ↓ آلدسترون ← ایجاد هایپرکالمی + اسیدوز متابولیک .
*** علل هیپورنین– هیپو آلدسترون : دیابت ، بیماری کلیوی ، NSAID ،ACE.I ، بتابلاکر ، لوپوس.
درمان : نمک + فلوروکورتیزون+ می‌دودرین
*************************************************************************
تشخیص نارسایی آدرنال : شک بالینی / تست کورتیزول ناشتا / تست cosyntropin
*************************************************************************
cosyntropin ( تزریق ACTH مصنوعی و بررسی میزان کورتیزول بعد از 30 دقیقه و یک ساعت )
کاهش رنین ، هیچ تاثیری روی ACTH ندارد ( فیدبک منفی ACTH توسط کورتیزول تنظیم می‌شود )