تب مدیترانهای فامیلیال
تب مدیترانهای فامیلیال (Familial Mediterranean fever) اختلالی نادر و غیر عفونی است که با حملات گهگاهی تب ، همراه با درد شکمی و گاه درد قفسه سینه و درد و التهاب مفصل مشخص میگردد.التهاب مفاصل (آرتریت)و سروز (پریتونیت و پلوریت) (اصطلاحاً پلی سروزیت عود کننده) در بیماران محتمل میباشد. این بیماری اساسی ژنتیکی دارد و در ناحیه مدیترانه و خاورمیانه مشاهده میشود.
تب مدیترانهای فامیلیال | |
---|---|
تخصص | روماتولوژی |
طبقهبندی و منابع بیرونی | |
آیسیدی-۱۰ | E85.0 |
آیسیدی-۹-سیام | 277.31 |
اُمیم | 249100 608107 |
دادگان بیماریها | 9836 |
مدلاین پلاس | 000363 |
ئیمدیسین | med/۱۴۱۰ |
پیشنت پلاس | تب مدیترانهای فامیلیال |
سمپ | D010505 |
مرور ژن |
شیوع بیماری
در بسیاری از بیماران، بیماری قبل از سن 20 سالگی شروع میشود. در ایران بیماران اغلب از نژاد ترک آذری یا یهودی هستند. شایعترین علامت در بیماران تب و درد شکمی است. بیماری به دلیل جهش در ژن MEFV در کروموزوم 16 است و بهطور اتوزومال مغلوب به ارث میرسد. تکرار حملات این بیمارای در طولانی مدت (پس از چندسال) باعث بروز عارضه ای بنام آمیلوئیدوز بخصوص در کلیه میشود که نتیجه آن از کار افتادن کلیه میباشد ..
اغلب بیماران به کلشی سین پاسخ میدهند.
افراد سرشناس دارای این بیماری
- فرکیوکو یا FreqCo