آریل‌سولفاتاز B

آریل‌سولفاتاز B
آریل‌سولفاتاز B
	تصویری از ساختمان احتمالی تترامریک آریل‌سولفاتاز در اشریشیا کلی با استفاده از روش بلورشناسی پرتو ایکس.
شناساگرها
نماد	ARSB
آنتره	۴۱۱
HUGO	۷۱۴
میراث مندلی در انسان	۲۵۳۲۰۰
RefSeq	NM_000046
یونی‌پورت	P15848
اطلاعات دیگر
شمارهٔ EC	۳٫۱٫۶٫۱۲
جایگاه	Chr. 5 p۱۱-q13

ARSB
ساختارهای موجود
PDB	جستجوی هم‌ساخت‌شناسی: PDBe RCSB
فهرست شناسه‌های PDB
	1FSU
معین‌کننده‌ها
نام‌های دیگر	ARSB, arylsulfatase B, ASB, G4S, MPS6
شناسه‌های بیرونی	OMIM: 611542 MGI: 88075 HomoloGene: 73870 GeneCards: ARSB
موقعیت ژن (موش)
کروموزوم	کروموزوم ۱۳ (موش)
پایان	94,079,524 bp
هستی‌شناسی ژن
عملکرد ملکولی	• metal ion binding; • arylsulfatase activity; • catalytic activity; • N-acetylgalactosamine-4-sulfatase activity; • sulfuric ester hydrolase activity; • hydrolase activity;
ترکیبات سلولی	• rough endoplasmic reticulum; • دستگاه گلژی; • endoplasmic reticulum lumen; • cell surface; • lysosomal lumen; • میتوکندری; • کافنده‌تن; • extracellular exosome; • extracellular region; • azurophil granule lumen; • ficolin-1-rich granule lumen;
فرایند زیستی	• glycosphingolipid metabolic process; • response to nutrient; • پیرایش پسارونویسی; • response to estrogen; • خودخواری; • regulation of epithelial cell migration; • central nervous system development; • colon epithelial cell migration; • positive regulation of neuron projection development; • response to pH; • chondroitin sulfate catabolic process; • lysosomal transport; • دگرگشت; • response to methylmercury; • lysosome organization; • neutrophil degranulation;
	منابع: آمیگو / کوئیک‌گو
هم‌ساخت‌شناسی
	411
	11881
	ENSG00000113273
	ENSMUSG00000042082
	P15848
	P50429
	NM_000046، NM_198709، XM_011543390، XM_011543391، XM_011543392، XM_017009471، XR_001742065، XR_001742066، XM_047417180 XM_011543393، NM_000046، NM_198709، XM_011543390، XM_011543391، XM_011543392، XM_017009471، XR_001742065، XR_001742066، XM_047417180
	NM_009712
	NP_942002، XP_011541692، XP_011541693، XP_011541694، XP_011541695، XP_016864960 NP_000037، NP_942002، XP_011541692، XP_011541693، XP_011541694، XP_011541695، XP_016864960
	NP_033842
	مشاهده/ویرایش موش

آریل‌سولفاتاز B (انگلیسی: Arylsulfatase B) که با نام‌های دیگری همچون «اِن-استیل‌گالاکتوزامین-۴-سولفاتاز»، «کوندروئیتین سولفاتاز» و «استیل‌گالاکتوزامین-۴-سولفات سولفوهیدرولاز» هم شناخته می‌شود، آنزیمی است که با بیماری ماروتو-لامی مرتبط است.

این آنزیم که از گروهِ آریل‌سولفاتازهاست، در لیزوزوم‌های کبد، لوزالمعده و کلیه‌های جانوران یافت می‌شود و عملکرد اصلی‌اش، هیدرولیز سولفات‌ها در بدن است. آریل‌سولفاتاز B، این کار را از طریق تجزیهٔ گلیکوزآمینوگلیکان‌ها (GAGs) بویژه درماتان سولفات و کندروایتین سولفات انجام می‌دهند.

آریل‌سولفاتاز B توسط ژن «ARSB» کُد می‌شود و تاکنون، ۱۳۰ گونه جهش ژنی در آن کشف شده‌است که هر یک می‌توانند منجر به کمبود نهایی این آنزیم در بدن شوند. در بیشتر مواقع، این جهش تنها در یک نوکلئوتید در توالی دی‌ان‌ای پیش می‌آید.

کمبود این آنزیم منجر به تجمع گلیکوزآمینوگلیکان‌ها در لیزوزوم‌ها می‌شود و در نهایت، ممکن است بیماری «موکوپلی‌ساکاریدوز نوع ۴» را ایجاد کند.

این آنزیم، جهت مصارف دارویی هم استفاده می‌شود و نام غیراختصاصی بین‌المللی آن «گال‌سولفاز» (galsulfase) با نام تجاری «ناگلازیم» (Naglazyme) است.

پژوهش‌هایی در زمینهٔ ارتباط و نقش این آنزیم در زمینهٔ برخی سرطان‌ها (رودهٔ بزرگ و پروستات)، متابولیسم (بویژه گلیکولیز هوازی) و بیماری فیبروز سیستیک انجام شده‌است.

جستارهای وابسته

منابع

↑ GRCm38: Ensembl release 89: ENSMUSG00000042082 - Ensembl, May 2017
↑ "Human PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.
↑ "Mouse PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.
↑ پی‌دی‌بی 3ED4; Patskovsky Y, Ozyurt S, Gilmore M, Chang S, Bain K, Wasserman S, Koss J, Sauder MJ, Burley SK, Almo SC (2010). "Crystal structure of putative arylsulfatase from Escherichia coli". To be Published. doi:10.2210/pdb3ed4/pdb.
↑ U.S. National Library of Medicine. "ARSB", Genetics Home Resource, November 7, 2010, Retrieved November 22, 2010
↑ Kim KH, et al. (2008). "Successful management of difficult infusion-associated reactions in a young patient with mucopolysaccharidosis type VI receiving recombinant human arylsulfatase B (galsulfase [Naglazyme])". Pediatrics. 121: e714-7. doi:10.1542/peds.2007-0665. PMID 18250117.

[refGRCm38Ensembl-1] GRCm38: Ensembl release 89: ENSMUSG00000042082 - Ensembl, May 2017

[2] "Human PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.

[3] "Mouse PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.

[Patskovsky_2010-4] پی‌دی‌بی 3ED4; Patskovsky Y, Ozyurt S, Gilmore M, Chang S, Bain K, Wasserman S, Koss J, Sauder MJ, Burley SK, Almo SC (2010). "Crystal structure of putative arylsulfatase from Escherichia coli". To be Published. doi:10.2210/pdb3ed4/pdb.

[ARSB-5] U.S. National Library of Medicine. "ARSB", Genetics Home Resource, November 7, 2010, Retrieved November 22, 2010

[6] Kim KH, et al. (2008). "Successful management of difficult infusion-associated reactions in a young patient with mucopolysaccharidosis type VI receiving recombinant human arylsulfatase B (galsulfase [Naglazyme])". Pediatrics. 121: e714-7. doi:10.1542/peds.2007-0665. PMID 18250117.